Rakovina prištítnych teliesok - príčiny, príznaky a liečba

Paratyroidný karcinóm je veľmi zriedkavý zhubný nádor endokrinného systému. Okrem toho je veľmi ľahké zameniť si ho s adenómom prištítnych teliesok, ako aj s rakovinou štítnej žľazy, čo výrazne oneskoruje správnu diagnózu. Aké sú príčiny a rizikové faktory vzniku rakoviny prištítnych teliesok? Ako rozpoznať jeho príznaky? Aká je liečba tohto typu rakoviny?

Paratyroidný karcinóm je veľmi zriedka diagnostikovaný malígny nádor endokrinného (endokrinného) systému. Podľa výskumov ovplyvňuje od 0,2 do 5 percent. pacientov s hyperparatyreoidizmom a nepresahuje 0,2%. všetky zhubné nádory endokrinného systému.

Rakovina prištítnych teliesok, aj keď patrí do skupiny malígnych novotvarov, veľmi zriedka metastázuje. Je nanešťastie náchylný na recidívu, ktorá sa môže vyskytnúť dokonca u polovice liečených pacientov.

Rakovina prištítnych teliesok - príčiny a rizikové faktory

Príčiny rakoviny prištítnych teliesok nie sú úplne známe. V niektorých prípadoch môže mať ochorenie genetický základ alebo môže byť spojené s dedičnými syndrómami, pri ktorých sa vyskytuje hyperparatyreóza, napríklad s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN).

Medzi rizikové faktory vzniku rakoviny prištítnych teliesok patrí rádioterapia oblasti krku v minulosti (najmä v detstve alebo v ranom dospievaní), chronické zlyhanie obličiek a všetky ďalšie ochorenia, pri ktorých sa vyvíja hyperparatyreóza, a teda - nadprodukcia PTH. .

Rakovina prištítnych teliesok - príznaky

Rakovina prištítnych teliesok najčastejšie vedie k primárnej hyperparatyreóze (hormonálne neaktívny nádor je zriedkavý). Následkom toho jeho príznaky súvisia s nadprodukciou paratyroidného hormónu (PTH), hormónu vylučovaného prištítnymi telieskami, ktorý reguluje hladinu vápnika a fosfátu v krvi. V dôsledku jeho zvýšenej sekrécie dochádza k hyperkalcémii, to znamená k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi, na úkor toho, čo sa ukladá v kostiach (čo je jednou z príčin hyperkalcémie), čo môže viesť k osteoporóze a zlomeninám kostí.

Okrem toho existujú:

• poruchy tráviaceho systému - strata chuti do jedla, zvýšená smäd, bolesti brucha, nevoľnosť, zápcha. Primárna hyperparatyreóza môže spôsobiť peptické vredové ochorenie, najmä dvanástnika, a pankreatitídu;
• zlyhanie obličiek spôsobené kalcifikáciou (nefrokalcinóza) a tendenciou k tvorbe kameňov, ktoré môžu viesť k uremii. Hyperparatyreóza teda spôsobuje problémy s obličkami a naopak, renálna dysfunkcia môže spôsobiť hyperparatyreózu;
• poruchy nervovosvalového a kostrového systému: svalová slabosť, bolesti kĺbov;
• duševné poruchy, spočiatku vo forme podráždenosti alebo dokonca agresie, po ktorej nasleduje točenie hlavy.

Tieto príznaky sa pomaly zhoršujú a prejavia sa až vtedy, keď hladina vápnika v krvi stúpne na významnú úroveň.

Rakovina prištítnych teliesok zvyšuje riziko vzniku hyperkalcemickej krízy

V priebehu rakoviny prištítnych teliesok existuje vysoké riziko hyperkalcemickej krízy. Toto je stav, pri ktorom sú hladiny vápnika v krvi významne zvýšené alebo sa rýchlo zvyšovali. Hyperkalcemická kríza je lekárskou pohotovosťou a vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc. Stojí za to vedieť, že príznaky hyperkalcemickej krízy sú:

• zvyšuje sa pocit slabosti
• silná bolesť žalúdka
• progresívna porucha vedomia
• dehydratácia (suché sliznice, znížená elasticita pokožky, zvýšený smäd)
• zvýšená srdcová frekvencia

Karcinóm prištítnych teliesok - diagnostika

Najskôr sa vykoná palpačný test, ktorý ukazuje hmotnosť nádoru na krku. Tento typ nádoru však môže naznačovať aj adenóm prištítnych teliesok a rakovinu štítnej žľazy, preto by sa mali následne vykonať krvné a močové testy, aby sa vylúčili tieto a ďalšie ochorenia s podobným priebehom (napr. Primárne kostné nádory alebo nádory, ktoré metastázujú do kosti).

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva toto:

• scintigrafia prištítnych teliesok (spočíva v zaznamenávaní rádioaktivity nad krkom)
• krvné testy - stanovenie hladiny:

- vápnik (zvýšenie koncentrácie nad 10,4 mg%)
- paratyroidný hormón (zvýšenie koncentrácie)
- fosfor (zníženie koncentrácie)
- kreatinín (na hodnotenie funkcie obličiek)
- markery kostného metabolizmu (alkalická fosfatáza)

• test moču: stanovenie hladín vápnika a kreatinínu a markerov kostného metabolizmu (produkty rozkladu kolagénu)

Na posúdenie účinkov ochorenia na kosti sa skúma minerálna hustota kostí (hodnotí sa úbytok kostnej hmoty). Na druhej strane sa na potvrdenie prítomnosti nefrolitiázy vykoná ultrazvukové vyšetrenie alebo röntgenové vyšetrenie obličiek.

Rakovina prištítnych teliesok - liečba

V prípade rakoviny prištítnych teliesok sa na odstránenie nádoru spolu s celým lalokom štítnej žľazy používa chirurgický zákrok. Pred operáciou je veľmi dôležité získať normokalcémiu (na tento účel sa používajú rôzne lieky, medzi ktorými sú najobľúbenejšie bisfosfonáty), aj keď to často nie je možné. Radiačná terapia môže byť doplnkovou liečbou, aj keď je táto metóda kontroverzná. Niektorí hovoria, že to dokonca zhoršuje výsledky liečby. Chemoterapia nehrá pri liečbe tohto typu rakoviny žiadnu úlohu. Boli pokusy o použitie rôznych cytostatík, ale bez veľkého úspechu.