Nefrotický syndróm je skupina príznakov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení glomerulov. Je to veľmi vážny stav, ktorý môže viesť nielen k zlyhaniu obličiek, ale aj k krvným zrazeninám a menej závažným, ale nepríjemným komplikáciám: krehkým vlasom a nechtom alebo dokonca plešatosti. Aké sú príčiny a príznaky nefrotického syndrómu? Aká je liečba tohto ochorenia obličiek?
Nefrotický syndróm nie je choroba, ale skupina príznakov a laboratórnych abnormalít, ktoré sú výsledkom glomerulárnej dysfunkcie. Vtedy nastáva proteinúria, to znamená prítomnosť veľkého množstva bielkovín, konkrétne albumínu, v moči. Ich množstvo v moči je oveľa väčšie ako množstvo bielkovín produkovaných pečeňou, čo znamená, že ich koncentrácia v krvi je pod normálnou hodnotou. Koľko bielkovín prejde glomerulmi, závisí od stupňa poškodenia - čím väčšie poškodenie, tým väčšie množstvo bielkovín v moči. Je potrebné zdôrazniť, že samotná proteinúria tiež prispieva k poškodeniu obličkových glomerulov, a preto vedie k ešte väčšiemu zhoršeniu funkcie obličiek.
Nefrotický syndróm - príčiny
Príčinou nefrotického syndrómu sú choroby, pri ktorých sú poškodené štruktúry glomerulov. Vo väčšine prípadov ide o glomerulárne choroby (odborne primárne glomerulopatie), vč. submikroskopická glomerulonefritída, ktorá je najbežnejšia u detí. U dospelých 60 percent. V prípadoch je príčinou nefrotického syndrómu primárna glomerulonefritída. V iných prípadoch sú systémové poruchy (sekundárne glomerulopatie) zodpovedné za renálnu dysfunkciu:
- metabolické choroby: diabetická nefropatia (diabetické ochorenie obličiek), amyloidóza (obličková amyloidóza), hypotyreóza;
- systémový lupus erythematosus;
- reumatoidná artritída;
- rakoviny (lymfómy, mnohopočetný myelóm, rakovina pľúc, rakovina prsníka, rakovina hrubého čreva a konečníka, rakovina žalúdka, rakovina obličiek);
- infekcie (hepatitída C alebo B, HIV, malária, syfilis);
Nefrotický syndróm môže byť tiež reakciou na lieky a nefrotoxické látky (nesteroidné protizápalové lieky, zlato, penicilamín, heroín), ako aj výsledkom otravy soľami ťažkých kovov (ortuť, zlato, bizmut). K prejavom môžu prispieť aj alergény, jedy (včely, osy, hady) a dokonca aj vakcíny.
Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video HTML5
Nefrotický syndróm - príznaky
- proteinúria - strata bielkovín v moči je viac ako 3,5 g denne a v závažných prípadoch až tucet gramov denne (norma je asi 250 mg denne). U detí sa táto hodnota prepočíta na kilogram telesnej hmotnosti a je vyššia ako 50 mg / kg b.w. za deň;
- hypoalbuminémia, to znamená pokles koncentrácie proteínu (albumínu) v krvi (<2,5 mg / dl);
- hyperlipidémia, teda poruchy metabolizmu tukov v tele - zvyčajne vysoká hladina lipidov v krvi, hlavne cholesterolu;
- opuch - nízka hladina bielkovín v krvi a zadržiavanie sodíka v chorých obličkách sú dôvody hromadenia vody v tele, a teda - opuch. Objavujú sa hlavne okolo očí (najčastejšie ráno) a po členky. Posledná sa zvyšuje v stojacej polohe a najväčšia sa stáva večer. Ako choroba postupuje, natrvalo pokrývajú holene a stehná, a potom krížovú kosť a podbruško;
- hypertenzia;
- penivý moč (v dôsledku prebytku bielkovín v moči);
- bolesť brucha, strata chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie (dôsledok opuchu gastrointestinálnej sliznice);
Nefrotický syndróm - komplikácie
Pri dlhodobej proteinúrii sa môžu vyskytnúť podvýživa a tromboembolické komplikácie (v dôsledku zhoršeného odtoku krvi). Menej závažnou, ale nepríjemnou komplikáciou je alopécia, ktorá je spôsobená hlavne stratou bielkovín z tela.
Nefrotický syndróm - diagnóza
Testy, na základe ktorých sa diagnostikuje, sú krvné testy (ESR, krvný obraz, krvná chémia - elektrolyty, funkcia obličiek, pečeňové enzýmy, metabolizmus lipidov, glukóza, celkové bielkoviny a albumín) a moč (hladiny bielkovín a kreatinínu).
Nefrotický syndróm - liečba
Prvým krokom je zistiť, čo spôsobuje nefrotický syndróm, a liečiť základné ochorenie. Ak príčina spočíva v samotných obličkách, liečba spočíva v podaní vhodných dávok steroidov alebo imunosupresívnych liekov (cyklosporín A). Následne je možné použiť symptomatickú liečbu na zníženie proteinúrie a opuchov. Potom sa používajú diuretiká a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín, ktorých použitie vedie k zníženiu proteinúrie. U pacientov s vysokým rizikom embólie je potrebná antitrombotická profylaxia.
Menej steroidov na liečbu obličiek
Proteinúria je najbežnejšia u detí, ktoré musia byť systematicky sledované kvôli obsahu bielkovín v moči. Aj keď existujú rôzne metódy merania, všetky informujú pacienta neskoro, vo fáze, keď už prebieha relaps. Prof. Maciej Mazur objavil efektívnu a jednoduchú metódu včasného varovania pred opakovaním choroby. Vynález v súčasnosti prechádza patentovým procesom, ktorý vedie Univerzitné centrum pre transfer technológií Varšavskej univerzity.
- Ja osobne som narazil na nefrotický syndróm, tak som sa tejto téme venoval. Hladiny bielkovín sa počas relapsu zvyčajne exponenciálne zvyšujú a aby sa znížila, musí dieťa brať veľké množstvo steroidov. Aj keď je možné rýchlo znížiť hladinu bielkovín v moči na nulu, je potrebné postupne znižovať dávky steroidov. Výsledkom je, že choré deti, ktoré v priebehu rokov zápasia s relapsmi, užívajú obrovské množstvo liekov, ktoré spôsobujú veľmi vážne vedľajšie účinky, vysvetľuje Prof. Maciej Mazur.
Deti s proteinúriou zvyšujú riziko osteoporózy, vysokého krvného tlaku, chorôb tráviaceho a obehového ústrojenstva, ako aj chorôb očí (glaukóm a katarakta), sú často pomalé alebo zakrpatené a majú nadváhu.
- Chcel som nájsť spôsob, ako predpovedať relaps skôr, ako dôjde k zvýšenému vylučovaniu bielkovín do moču, aby dieťaťu mohla byť podávaná oveľa nižšia dávka steroidu a aby sa udržala remisia - hovorí Prof. Mazurka.
- Všimol som si, že povrchové napätie moču chorého dieťaťa klesá niekoľko dní pred relapsom. Zmeny fyzikálnych vlastností sú také veľké, že ich možno zistiť doma bez potreby použitia pokrokových a nákladných metód, prístrojov alebo reagencií - vysvetľuje vedec. Potrebujete iba štandardizovanú malú odmerku. Pomocou neho môžete merať povrchové napätie moču. Profesor nateraz vyrobil niekoľko prototypov kontajnera.
O autorovi
Prečítajte si viac článkov od tohto autora
