---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplazmín (ferroxidáza) je bielkovina, ktorá má vo svojej štruktúre ióny medi. Považuje sa za hlavný proteín medi v ľudskej plazme. Koncentrácia tohto enzýmu sa testuje v prípade podozrenia na poruchy metabolizmu medi v tele. Čo môžu ukázať výsledky testu? Aká je funkcia ceruloplazmínu v ľudskom tele?
Ceruloplazmín (ferroxidáza) je proteín patriaci do multimérnych oxidáz, to znamená enzýmov obsahujúcich atómy medi, schopný katalyzovať oxidáciu substrátov. Je to najdôležitejší proteín prenášajúci meď v krvi. Ceruloplazmín hrá tiež úlohu v metabolizme železa v našom tele.
Ceruloplazmín - funkcie
Ceruloplazmín je enzým syntetizovaný v pečeni. Vo svojej proteínovej štruktúre obsahuje 6 atómov medi. Je zodpovedná za prepravu uvedeného kovu. Viac ako 95% medi transportovanej v tele súvisí s ceruloplazmínom.
Enzymatická aktivita opísaného proteínu sa týka premeny iónov železa 2+ na oxidované ióny železa 3+. Vďaka tomu pomáha pri transporte tohto prvku v tele.
Normálna koncentrácia ceruloplazmínu v zdravom tele je 20 - 50 mg / dl.
Ceruloplazmín v antioxidačných procesoch
Cerruplazmín má okrem funkcií súvisiacich s transportom medi a premenou iónov železa tiež schopnosť odstraňovať superoxidové radikály. Tryska je reaktívna forma kyslíka, ktorá, ak nie je deaktivovaná, môže spôsobiť poškodenie tela.
Ceruloplazmín v oxidačných procesoch
Ceruplasmin je tiež zodpovedný za uskutočnenie oxidačnej reakcie. Tento enzým aktivuje oxidáciu rôznych komplexných zlúčenín v tele. Táto skupina zahŕňa:
- noradrenalín
- serotonín
- sulfhydrylové zlúčeniny
- kyselina askorbová
Kedy ceruloplazmín klesá?
Vzhľadom na to, že ceruloplazmín sa syntetizuje v pečeni, jeho koncentrácia v krvi klesá počas porúch tohto orgánu.
Ďalšie príčiny nízkej hladiny ceruloplazmínu v krvi:
- genetické predispozície
- nízke hladiny medi v tele spojené s podvýživou
- nedostatočné vstrebávanie medi z čreva - Menkesova choroba (ochorenie kučeravých vlasov)
- Wilsonova choroba
- predávkovanie vitamínom C
- nefrotický syndróm
Koncentrácia ceruloplazmínu v krvi súvisí s množstvom medi v tele. Forma enzýmu bez kovových iónov sa nazýva apoceluroplazmín. Je nestabilný a rozpadá sa, ak k nemu nie sú pripojené ióny medi.
Kedy je ceruloplazmín príliš vysoký?
Ceruloplazmín patrí medzi takzvané proteíny akútnej fázy. To znamená, že jeho hladina stúpa v priebehu zápalových procesov v tele. Nekróza tkaniva a chronický zápal môžu viesť k zvýšeniu syntézy tohto enzýmu v pečeni.
Vyššie hladiny ceruloplazmínu ako sú normálne, sa vyskytujú, keď:
- otrava meďou
- nedostatok zinku
- tehotenstvo
- užívanie perorálnej hormonálnej antikoncepcie
- lymfóm
- zápal
- reumatoidná artritída
- angína
- Alzheimerova choroba
- schizofrénia
Mutácie génu kódujúceho ceruloplazmín
Mutácie v genetickej informácii pre ceruloplazmín sú extrémne zriedkavé. Ochorením spôsobeným týmto typom poškodenia je aceruloplazémia. Vďaka tomu dochádza k nadmernému hromadeniu železa v tele.
Akumulácia tohto kovu v mozgu vedie k charakteristickým neurologickým príznakom, ako sú:
- cerebelárna ataxia
- demencia
Nadbytočné množstvo železa sa môže hromadiť aj v pečeni, pankrease a dokonca aj na sietnici oka. Akumulácia tohto prvku môže viesť k
- cirhóza pečene
- hormonálne poruchy
- strata zraku
Ceruloplazmín - štúdia hladiny ceruloplazmínu
Toto meranie nie je štandardným testom s chemickým zložením krvi. Test sa vykonáva v prípade podozrenia na poruchy metabolizmu medi a tiež na niektoré ochorenia pečene.
Meranie koncentrácie ceruloplazmínu v krvi sa primárne používa na diagnostiku Wilsonovej choroby. V jej priebehu dochádza k významnému zníženiu hladiny enzýmu prenášajúceho meď v krvnej plazme.
Okrem hladiny ceruloplazmínu sa zvyčajne odporúča merať koncentráciu medi v krvnej plazme a 24-hodinové stanovenie obsahu tohto prvku vo vylučovanom moči.
Test sa zvyčajne vykonáva u pacientov vo veku od 20 do 40 rokov, u ktorých bola diagnostikovaná cirhóza alebo hepatitída neznámej príčiny. Ďalšie príznaky, ktoré sú indikáciou pre meranie:
- tras horných končatín
- slinenie
- poruchy chuti do jedla
- ťažkosti pri pohybe
- poruchy komunikácie
- problémy s udržiavaním rovnováhy
Prečo počas Wilsonovej choroby klesajú hladiny ceruloplazmínu?
Wilsonova choroba úzko súvisí s nedostatočnou syntézou ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v tele. Porucha je genetická.
Počas choroby sa zvyšuje koncentrácia medi v tele. Súvisí to s narušením transportu medi. Výsledkom je, že sa meď na transportný proteín neviaže správne.
V zdravom organizme sa nadbytok prvku vylučuje žlčou vo forme ceruloplazmínu. U pacientov s Wilsonovou chorobou je tento proces narušený.
Je to spôsobené narušením syntézy ceruloplazmínu z apoceruloplazmínu v hepatocytoch. Dôvodom je porucha proteínu, ktorý dodáva tento prvok do pečeňových buniek.
Meď pri hromadení v tele nedosahuje apoceruloplazmín v hepatocytoch.
Počas Wilsonovej choroby sa kovové ióny hromadia neviazane v plazme a orgánoch vrátane pečene a mozgu. Proces poškodzuje orgány toxickými účinkami medi.
Wilsonova choroba je vrodená, ale v prvých rokoch života nejaví zjavné príznaky. Dysfunkcie sa zvyčajne objavujú u pacientov vo veku 10 až 40 rokov. V dôsledku hromadenia medi v pečeni sa u veľkej časti pacientov objaví cirhóza alebo zápal pečene.
U väčšiny pacientov s Wilsonovou chorobou sa vyvinú neuropsychiatrické poruchy. Súvisia s akumuláciou medi v mozgu. Najbežnejšie príznaky z nervového systému sú:
- poruchy nálady
- Porucha osobnosti
- kognitívne poruchy
- psychotické príznaky
Kvôli nešpecifickosti symptómov je Wilsonova choroba nesprávne diagnostikovaná ako rôzne typy duševných porúch, napríklad schizofrénia.
Charakteristické príznaky Wilsonovej choroby sú:
- trasúce sa ruky
- nízka chuť do jedla
- porucha písania
- slinenie
- nerovnováha
- nadmerné svalové napätie
- poruchy reči
- poruchy prehĺtania
- mimovoľné pohyby
Prítomnosť týchto príznakov môže byť indikáciou na testovanie hladiny ceruloplazmínu v krvi.
Veľmi charakteristickým príznakom Wilsonovej choroby je výskyt farebného kruhu na očnej rohovke. Táto zmena sa nazýva Kayser-Fleischerov prsteň. Potvrdenie jeho prítomnosti v oku je jedným z diagnostických postupov.
Literatúra:
- „Ceruloplazmín - test, normy, výsledky ferroxidázy“, lekár Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). „Vyšetrovanie medi v sére. II. Izolácia proteínu obsahujúceho meď a popis jeho vlastností“. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogénne toxíny: ciele pre liečbu a prevenciu chorôb, sada 2 zväzkov. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolizmus a funkcia ceruloplazmínu". Výročný prehľad výživy. 22: 439–58.
- Pieseň D, Dunaief JL (2013). „Homeostáza retinálneho železa v zdraví a chorobe“. Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10,3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
-przyczyny-i-leczenie.jpg)
