• Behçetova choroba je reumatologické ochorenie, ktoré zahŕňa rôzne orgány a systémy.
• Triáda, ktorá ju klasicky definuje, je prítomnosť:
  • Canker boláky
  • vredy vredy
  • uveitída.

• Môže tiež spôsobiť poškodenie nervového systému za rok a spôsobiť zranenia iným systémom.
• Behcetova choroba sa vyznačuje zápalom krvných ciev, takže vstupuje do skupiny vaskulitíd.

Kto to ovplyvňuje?

• Je častejšia v krajinách východného Stredomoria av Japonsku.
• Medzi postihnutými osobami je medzi 20 a 30 rokmi mierne prevládanie mužov.

Sú príčiny známe?

• Je to choroba neznámeho, menšinového, neinfekčného a chronického pôvodu.
• Jeho pôvod je pravdepodobne autoimunitný.
• Faktory, ktoré spôsobujú túto imunitnú dysfunkciu, sú stále neznáme.
• U niektorých pacientov existuje určitá genetická predispozícia.
• Môžu byť tiež zahrnuté niektoré možné infekčné agens (vírus herpes simplex).

príznaky

• Je to choroba, ktorá sa vyskytuje ako ohnisko.

Canker boláky

• Prakticky vo všetkých prípadoch sú vredy v ústnej dutine prvým prejavom choroby.
• Majú rôznu veľkosť medzi 2 a 12 mm, s belavým dnom.
• Spontánne vymiznú v variabilnom období 3 až 30 dní bez zjazvenia.
• Tieto vredy sa opakujú s frekvenciou vyššou ako 3 za 12 mesiacov.

Canker boláky

• Majú podobné charakteristiky, hoci sú menej časté a majú menšiu tendenciu k opakovaniu.
• Zvyčajne sa objavia neskôr ako vredy v ústnej dutine.

Zapojenie očí

• Najcharakteristickejším prejavom oka je uveitída, ktorá je zvyčajne bilaterálna.
• Častejšie ovplyvňuje zadnú komoru.
• Keď sa objaví (60% prípadov), trvá tak dlho po vredoch.
• Môže spôsobiť trvalú slepotu.
• Môže sa tiež vyskytnúť vaskulitída alebo oklúzia sietnicových ciev, rohovkových vredov alebo konjunktivitídy.

Zapojenie centrálneho nervového systému

• Vyskytuje sa v asi 20% prípadov.
• Môžu zanechať pokračovanie, ktoré môže byť znemožňujúce.
• Najčastejšou formou nástupu je meningoencefalitída, hoci sa môže prejaviť aj vo forme oklúzie mozgových ciev: venózna trombóza, venózny infarkt, mozgový infarkt, vaskulitída alebo aneuryzma.

Zapojenie kože

• Subkutánne uzly
• Vredové uzly
• Kožná vaskulitída
• Pri tomto ochorení je charakteristický jav patergie, ktorý spočíva vo výskyte zápalovej reakcie okolo minimálnej traumy.

Spoločné zapojenie

• Ochorenie môže spôsobiť spoločné postihnutie zápalom synoviálnych membrán (synovitída).
• Zvyčajne sa nachádzajú na kolenách a členkoch.

diagnóza

• Je to hlavne klinické, pretože neexistuje žiadny analytický, zobrazovací ani histologický test, ktorý je definitívny.
• Diagnózu môžu podporiť niektoré analytické testy, ako napríklad stanovenie imunoglobulínov a doplnkov v krvi, ktoré sú zvyčajne zvýšené, alebo prítomnosť protilátok proti bunkám ústnej sliznice.
• V rámci zapojenia každého orgánu môžu byť potrebné rôzne diagnostické testy, ako je analýza mozgovomiechového moku alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou pri neurologickom postihnutí, alebo vyšetrenie fundusu s fluoresceínom v očnej forme.

liečba

• V kožných formách je symptomatická s kortikosteroidovými masťami alebo roztokmi xylokaínu.
• Pri závažných prejavoch ochorenia, uveitídy a neurologických môže byť potrebné systematicky používať kortikosteroidy vo vysokých dávkach (1 mg / kg / deň), ktoré sú sprevádzané imunosupresívami.