Ependymómy (ependymómy): príčiny, príznaky, liečba

Ependymóm je rakovina, ktorá sa vyskytuje v centrálnom nervovom systéme. Jeho druhé meno, ependymóm, pochádza z názvu tkaniva, z ktorého je odvodený, ependyms (ependyma). Lemuje komory mozgu a lumen miechového kanála. Aké sú príčiny a príznaky ependymómu? Ako sa lieči?

Ependymómy v malignitnom stupni WHO boli klasifikované ako novotvary IIo. Tieto nádory sú charakteristické predovšetkým pre mladých dospelých a deti, v ktorých tvoria asi 10 percent všetkých nádorov v centrálnom nervovom systéme. Existujú dva vrcholy ependymómu, vek 5 a 35 rokov. Ependymómy sa najčastejšie vyskytujú intrakraniálne u detí a dospievajúcich a intramedulárne u dospelých. Ependymómy niekedy sprevádzajú neurofibromatózu druhého typu.

Typy ependymómov

Ependymómy sa delia na štyri hlavné typy:

 

• subependymómy a myxómovo-papilomatózne ependymómy, ktoré rastú pomaly a patria medzi najškodnejšie typy (I. stupeň)
• bežné ependymómy, najbežnejšie, ktoré majú niekoľko podtypov (stupeň II)
• anaplastické ependymómy (stupeň III), ktoré sa vyznačujú najrýchlejším rastom a najagresívnejším priebehom.

 

Ependymoma: Etiológia

Príčiny ependymómov neboli doteraz úplne opísané. Zistilo sa veľa mutácií, ktoré by mohli spôsobiť tento typ rakoviny, ale žiadna z nich úzko nesúvisí s výskytom ependymómov. Taktiež sa nepreukázalo, že v ich etiológii zohrávajú úlohu nejaké faktory prostredia.

Lokalizácia ependymómov

Subependymómy sa najčastejšie nachádzajú v blízkosti komorového systému. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť v cervikálnom spinálnom kanáli. Toto miesto je typické pre ľudí vo veku nad 40 rokov a je pravdepodobnejšie, že budú muži.

Lokalizácia ependymómov do veľkej miery závisí od typu.

Myxómovo-papilomatózne ependymómy majú tendenciu sa vytvárať na dne miechového kanála. Ependymómy zvyčajne rastú blízko, vo vnútri alebo pozdĺž komôr mozgu na rôznych úrovniach. Anaplastické ependymómy sa zvyčajne vyskytujú u detí, najčastejšie v zadnej fosse lebky.

Prečítajte si tiež: Astrocytóm (astrocytóm): príčiny, príznaky, liečba Glioblastóm: príznaky a liečba mozgového nádoru Mozgové nádory: príčiny, príznaky, liečba

Ependymómy: mikroskopický a makroskopický obraz

Ependymómy sú mäkké, sivasté alebo červené hrudky, ktoré môžu obsahovať kalcifikáciu. Ich charakteristickým znakom je prítomnosť skutočných roziet a pseudoroziet v mikroskopickom obraze, ktoré sú umiestnené hlavne okolo malých dutín, štrbín alebo ciev.

Ependymómy: klinické príznaky

Klinický obraz ependymómov je veľmi podobný príznakom všetkých ostatných nádorov centrálneho nervového systému. Do veľkej miery to závisí od veku pacienta, umiestnenia a veľkosti nádoru.

U detí bude zvýšenie lebečného tlaku primárne spôsobovať silné bolesti hlavy, nevoľnosť a zvracanie. Ak kraniálne stehy ešte nie sú úplne spojené, prvým príznakom môže byť hydrocefalus, ktorý je spôsobený blokovaním prietoku mozgovomiechového moku v komorovom systéme rastúcim nádorom. Môžu sa objaviť aj poruchy koncentrácie, osobnosti a zmeny nálady. Keď nádor rastie, tlak na mozog spôsobí záchvaty, ložiskové neurologické príznaky alebo príznaky ochrnutia hlavových nervov. Ak je nádor umiestnený nad mozgovým stanom, môže spôsobiť stratu zraku, citlivosti, kognitívne poruchy alebo ataxiu.

Ependymómy rastúce v miechovom kanáli poškodia funkciu periférneho nervového systému. To môže viesť k spastickému ochrnutiu končatín a parestézii. Pacient sa tiež môže sťažovať na bolesť lokalizovanú pod existujúcou neoplastickou léziou.
Myxomovo-papilomatózny ependymóm je charakterizovaný možno trochu odlišným klinickým obrazom. Ich typické umiestnenie v dolnej časti miechového kanála spôsobí dysfunkciu a impotenciu močového mechúra. Budú tiež bolesti chrbta, nôh a análnej oblasti.

Okrem vyššie uvedených príznakov sa pacient môže sťažovať na stratu chuti do jedla, úbytok hmotnosti, dočasné ťažkosti s rozpoznávaním farieb, nekontrolované chvenie, dočasnú stratu pamäti alebo pocit videnia zvislých alebo vodorovných čiar pri vysokom svetle.

Diagnostika ependymómov

Pri podozrení na ependymóm je počítačová tomografia zvyčajne prvým vyšetrením, ktoré objedná ošetrujúci lekár. Odhaľuje presne definovanú hmotnosť, ktorá sa nachádza intraventrikulárne. Táto hmota je hyperhustá, môže obsahovať cysty. V 50-80% prípadov sa zistí kalcifikácia. Zadanie kontrastu vylepšuje obraz ependymómu. Magnetická rezonancia, s kontrastom aj bez kontrastu, je ešte podrobnejším vyšetrením, ktoré umožňuje presne určiť veľkosť a povahu lézie. Signál MRI môže byť heterogénny, ak má nádor cysty, kalcifikáciu, krvácanie a nekrotické ložiská. Histologické vyšetrenie vyrezanej lézie umožňuje presne určiť typ ependymómu. Malo by sa pamätať na to, že odber mozgovomiechového moku je kontraindikovaný pri podozrení na novotvar centrálneho nervového systému, pretože zvýšený intrakraniálny tlak po punkcii môže spôsobiť intususcepciu cerebelárnych mandlí.

Liečba ependymómov

Metóda liečby, ktorá umožňuje úplné zotavenie, je samozrejme excízia celého nádoru. Po resekcii je povinná doplnková rádioterapia. Vzhľadom na odlišné umiestnenie nie je takáto operácia vždy možná, potom zostáva voľbou liečby samotná rádioterapia. U malých detí do troch rokov sa odporúča chemoterapia zlúčeninami platiny (cisplatina, karboplatina).

Ependymómy: prognóza

Medzi faktory určujúce prognózu patrí radikálna povaha operácie, histologická zrelosť, typ nádoru a jeho lokalizácia, ako aj vek pacienta. Odhaduje sa, že pravdepodobnosť päťročného prežitia je 40 až 60 percent, čo je výrazne vyššia u dospelých ako u detí. Bohužiaľ, pacienti s anaplastickými ependymómami žijú oveľa kratšie - zvyčajne od 12 do 20 mesiacov.

Odporúčaný článok:

Nádory centrálneho nervového systému (CNS)