Väčšina pacientov s touto dedičnou chorobou srdca známou ako arytmogénna dysplázia / kardiomyopatia pravej komory (nevie, že má problém, kým nedosiahne 20 rokov, pretože nedostatok príznakov v mladšom veku je veľmi ťažký pre Vedci študujú, ako sa DAVD / C vyvíja pri vývoji liečby.
Tento model bol vytvorený pomocou technológie Yamanaka a novej metódy na napodobňovanie zrelosti tým, že metabolizmus buniek je rovnaký ako v dospelých srdciach. „Je ťažké dokázať, že model choroby na tanieri je klinicky relevantný pre patológiu dospelosti. Defekty tohto ochorenia môžeme rekapitulovať iba vtedy, keď ho vyvoláme ako pri metabolizme dospelých, “ vysvetľuje Huei-Sheng Vincent Chen., docent v Sanford-Burnham a hlavný autor štúdie.
Podľa jeho názoru je to dôležitý pokrok vzhľadom na to, že príznaky DAVD / C sa zvyčajne neobjavia až v dospelosti. „Avšak kmeňové bunky, s ktorými pracujeme, sú v prírode embryá, “ uviedol. Pri založení tohto modelu Chen spolupracoval s kardiológmi Danielom Sudcom, Josephom Marinom a Hughom Calkinsom z Univerzity Johnsa Hopkinsa, kde je jeden z najväčších záznamov o pacientoch s DAVD / C na svete.
„V súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by zabránila progresii DAVD / C, čo je zriedkavá porucha, ktorá prednostne ovplyvňuje športovcov. S týmto novým modelom dúfame, že sme na ceste k vývoju lepších liečebných postupov pre túto chorobu, “ uviedol docent Lekársky riaditeľ Centra pre dedičné srdcové choroby na lekárskej fakulte Univerzity Johnsa Hopkinsa.
Na obnovenie jedinečnej a jedinečnej DAVD osoby v laboratóriu tím najskôr získal vzorky kože od pacientov s DAVD / C s určitými mutáciami, o ktorých sa predpokladá, že sú súčasťou choroby. Ďalej sa uskutočnila technika Yamanaka: pridanie niekoľkých molekúl, ktoré označujú hodiny vývoja v týchto dospelých epitelových bunkách, produkujúc podobné indukované pluripotentné embryonálne kmeňové bunky (iPS).
Vedci následne urobili z buniek iPS produkciu neobmedzeného množstva buniek srdcového svalu od konkrétnych pacientov. Tieto embryonálne srdcové bunky sa dosiahli pozdĺž genetických mutácií pôvodného pacienta.
Tím však takmer rok nebol schopný získať bunky srdcového svalu, aby vykazovali akékoľvek príznaky choroby. Tím nakoniec zistil, že metabolická zrelosť je kľúčom k indukcii signálov DAVD / C, choroby dospelých, v bunkách embryonálneho typu, pretože bunky srdcového svalu plodu používajú ako svoju glukózu (cukor) Primárny zdroj energie, na rozdiel od dospelých buniek srdcového svalu, ktoré uprednostňujú použitie tuku na výrobu energie, tak vedci použili niekoľko koktailov, aby túto zmenu vo svojom modeli vyvolali metabolizmus dospelých.
Po ďalších testoch zistili, že metabolická porucha je v centre DAVD / C choroby. Na druhej strane, Chenov tím lokalizoval poslednú skladačku, v ktorej sa špecifickí pacienti buniek srdcového svalu správajú ako pacienti s DAVD / C: abnormálna nadmerná aktivácia proteínu nazývaného PPAR g, ktorý predstavuje nové ciele. Potenciálne farmakologické na liečbu patológie.
Zdroj: www.DiarioSalud.net
.jpg)
