Posttransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie: príčiny, príznaky, liečba

Posttransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie (PTLD) je v súčasnosti najvážnejšou a najčastejšie diagnostikovanou komplikáciou po transplantácii. Vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou - až 80 percent u dospelých príjemcov transplantátu parenchýmu a asi 90 percent u pacientov po transplantácii kostnej drene. Aké sú príčiny PTLD? Ako rozpoznať príznaky posttransplantačnej lymfoproliferatívnej choroby a ako sa lieči?

Posttransplantačná lymfoproliferatívna porucha (PTLD) je v súčasnosti najvážnejšou a najbežnejšou potransplantačnou komplikáciou tak pevných orgánov (napr. Srdca, obličiek), ako aj kostnej drene. Podstatou lymfoproliferatívneho syndrómu je nekontrolované množenie (proliferácia) patologicky zmenených lymfocytov (najčastejšie B lymfocytov), ​​ktoré pri súčasnom poškodení funkcie T lymfocytov vyvolanom imunosupresívnou liečbou napádajú vnútorné orgány a následne vedú k ich zlyhaniu a smrti.

Posttransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie - príčiny. Rizikové faktory výskytu PTLD

Ľudia po transplantácii užívajú po zvyšok svojho života lieky, ktoré oslabujú ich imunitný systém (inhibujú tvorbu protilátok a imunitných buniek), aby sa minimalizovalo riziko odmietnutia transplantátu. Dlhodobá imunosupresia však zvyšuje riziko vzniku rakoviny. Najbežnejším typom rakoviny u príjemcov orgánov a kostnej drene je rakovina kože a potransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie (PTLD), ktoré má zvyčajne formu malígneho lymfómu.

Zhubný novotvar je výsledkom rýchleho a nekontrolovaného množenia patologicky zmenených lymfocytov. Najbežnejšou príčinou tohto procesu je infekcia vírusom Epstein-Barr (EBV) - karcinogénnym herpes vírusom, ktorý je jedným z najbežnejších vírusov u ľudí. Zdraví ľudia zvyčajne prekonajú infekciu asymptomaticky. U príjemcov transplantátov, ktorých organizmus je oslabený imunosupresívnou liečbou, vírus napáda B lymfocyty a začína proces ich patologickej transformácie.

Riziko PTLD závisí od:

• typ transplantovaného orgánu - lymfoproliferatívne ochorenie je najčastejšie diagnostikované u pacientov po transplantácii čreva (cca 20%), po ktorých nasledujú pľúca (4% -10%) a srdce (1% -6%) alebo transplantácia srdca-pľúc ( 2% - 6%). Menej často sa choroba vyskytuje u príjemcov pečene a obličiek (1-3%) a najmenej často v kostnej dreni - 1%. (údaje: Onkológ - časopis Spoločnosti pre translačnú onkológiu)
• o intenzite použitej imunosupresie
• Intenzita prevencie chorôb štepu proti hostiteľovi (GvHD)
• typ infekcie EBV (primárna alebo reaktivácia)
• darca (transplantát od nepríbuzného alebo čiastočne kompatibilného darcu zvyšuje riziko ochorenia)
• vek pacienta (PTLD je najčastejšie diagnostikovaná u detí a starších ľudí).

Posttransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie - príznaky

Prvé príznaky PTLD sú nešpecifické a pripomínajú príznaky vírusovej infekcie - horúčka, slabosť, potenie a chudnutie. Môžete si všimnúť zväčšené lymfatické uzliny, pečeň a slezinu. V pokročilom štádiu ochorenia dochádza k multiorgánovému zlyhaniu v dôsledku infiltrácie orgánov patologickými lymfocytmi. Medzi príznaky tohto ochorenia patrí gastrointestinálne krvácanie alebo pľúcny edém.

Príznaky PTLD sa najčastejšie objavujú v prvom roku po transplantácii, ale v ojedinelých prípadoch sa môžu objaviť dokonca v šiestom roku po transplantácii.

Potransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie - diagnostika

Základným vyšetrením je histopatologické vyšetrenie orgánu postihnutého chorobným procesom. Potvrdzujúce testy zahŕňajú prietokovú cytometrickú imunofenotypizáciu a kvantifikáciu kópií DNA EBV v sére pomocou PCR. Včasná detekcia EBV umožňuje test zameraný na hodnotenie aktivity replikácie EBV.

Potransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie - liečba

Pre PTLD neexistuje jednotný liečebný režim.Lekári zvyčajne znižujú dávky doteraz používaných imunosupresívnych liekov alebo ich nahrádzajú inými liekmi. V prípade, že nedôjde k zlepšeniu, používa sa chirurgická excízia neoplastickej lézie, rádioterapia, antivírusová terapia, kombinovaná liečba chemoterapiou, imunoglobulíny, monoklonálne protilátky (rituximab) alebo cytotoxické T lymfocyty.

Prečítajte si tiež: Rodinná transplantácia. Od koho možno získať orgány na rodinnú transplantáciu Transplantácia obličky. Skontrolujte, či nie je možné vykonať transplantáciu kostnej drene - ako sa môžete stať darcom kostnej drene

Odporúčaný článok:

Transplantácia - nádej na druhý život