Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm)

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) je autoimunitné ochorenie, to znamená zápalové ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda bunky vlastného tela. Je to komplexné ochorenie postihujúce mnoho orgánov a systémov, ktoré má v niektorých prípadoch vážne následky.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) je reumatické ochorenie a jeho príčiny - rovnako ako mnoho iných chorôb v tejto skupine - nie sú presne známe. Možno tu zohrávajú úlohu genetické predispozície a gény zodpovedné za fungovanie imunitného systému, ale nezistilo sa, že by u pacientov s vyšším rizikom chorých detí.

Hlavným mechanizmom výskytu eozinofilnej granulomatózy je prítomnosť zápalu, ktorá niekedy vedie k nekróze - zvyčajne v malých tepnách a žilách, odtiaľ pochádza aj posledná časť názvu choroby. Môžu byť postihnuté cievy všetkých orgánov, a preto je táto choroba taká nebezpečná a má toľko rôznych príznakov.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) - podstata ochorenia

Ako už z názvu vyplýva, jeho dôležitým prvkom je výskyt nadmerného množstva eozinofilov (eozinofilov). Tieto bunky sú nevyhnutnou súčasťou imunitného systému a sú hlavnou obrannou líniou proti parazitom a podieľajú sa na alergických reakciách. Avšak v prípade Churgovho-Straussovho syndrómu príliš veľa eozinofilov nenaznačuje prítomnosť parazitárnych infekcií alebo alergií - stavov, pri ktorých je ich výskyt zvyčajne zvýšený. V tomto prípade sa z neznámych dôvodov nadmerne množia a podieľajú sa na prebiehajúcej zápalovej reakcii, ktorá vedie k výskytu granulómov, teda k špecifickým histopatologickým zmenám. Rozpoznávajú sa pod mikroskopom a na snímke sú zobrazené hlavne rôzne typy buniek imunitného systému s prevládajúcimi eozinofilmi.

Výskyt eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je približne 3 - 38 pacientov na milión obyvateľov, takže ide o dosť zriedkavé ochorenie. Jeho komplikácie môžu mať vážne následky. Stojí za zmienku, že tento stav má veľa mien, vrátane: alergickej granulomatóznej polyangiitídy, alergickej granulomatózy, Churga-Straussovho syndrómu, CSS a CSS. Ich početnosť zodpovedá rozmanitosti príznakov a výraz „alergický“ neznamená mechanizmus vývoja ochorenia. Používa sa kvôli súčasnej eozinofílii - typickej pre alergické ochorenia.

Prečítajte si tiež: Takayasuova arteritída alebo choroba bez srdca bez príčiny: príčiny, príznaky a liečba Arteritída obrovských buniek (Hortonova choroba): príčiny, príznaky a ... Kawasakiho choroba u detí a dospelých - príčiny, príznaky a liečba

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) - príznaky

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou má dlhodobý priebeh a jej obraz sa časom mení.

1. Prvá fáza ochorenia

Ochorenie začína prodromálnym obdobím, teda počiatočnými príznakmi - najčastejšie u ľudí vo veku 20 - 40 rokov. Príznaky spojené s dýchacím systémom a kožnými zmenami sú potom dominantné:

• žihľavka, zmeny, ktoré vyzerajú ako popáleniny žihľavy, čo je alergická reakcia
• ulcerózne papuly
• Svrbivá pokožka

V tomto období sú však typickejšími ako kožné príznaky respiračné ochorenia, ktoré sa zvyčajne vyskytujú okolo 30. roku života:

• alergická nádcha, čo je upchatý nos a nádcha, ktorá nesúvisí s infekciou
• polypy v nose
• astma

Tieto príznaky, aj keď všetky súvisia so senzibilizáciou, nesúvisia s prítomnosťou alergénu, ale s nadbytkom eozinofilov.

2. Druhá fáza ochorenia

Druhá fáza ochorenia sa nazýva eozinofilná fáza. V krvi je ich zvýšené množstvo. Príznaky prodromálneho obdobia pretrvávajú a navyše dodávajú:

• bolesť brucha
• hnačka
• kašeľ
• niekedy hemoptýza

3. Tretia fáza choroby

Posledná, tretia fáza nastáva mnoho rokov po rozvoji choroby, priemerne po 3 rokoch, ale môže sa objaviť aj po 30 rokoch. Toto je správne obdobie ochorenia, t. J. Fáza vaskulitídy, a súčasné príznaky sa týkajú všetkých systémov. Najčastejšie sa nevyskytujú naraz, skôr sa objavia ich kombinácie rôznej závažnosti - niekoľko príznakov naraz alebo sa vyskytujú jeden za druhým. Existujú aj oligosymptomatické formy, keď sú príznaky nízkej intenzity.

Najbežnejšie príznaky sa týkajú dýchacieho systému: príznaky pretrvávajú: astma (dýchavičnosť, sipot), kašeľ a hemoptýza, navyše ako v počiatočnej fáze, upchatý nos a nádcha a polypy v nose. Príležitostne sa sinusitída môže javiť ako bolesť hlavy. Kožné lézie sa objavujú menej často: bolestivé hrčky - hlavne na lakťoch a chrbtoch rúk so začervenaním a niekedy s ulceráciami a početné bolestivé malé krvácania pod kožou, ktoré sa nazývajú purpura.

Zvyšné systémy nie sú ovplyvnené veľmi často, ale ich dysfunkcie sú najčastejšou príčinou úmrtia na toto ochorenie.

V prípade srdcovo-cievneho systému sa zaoberáme zápalom srdcového svalu, poruchami srdcového rytmu, pocitom jeho rýchleho alebo nepravidelného tlkotu, tekutinou v osrdcovníku, ktorá významne narušuje správne fungovanie srdca. Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou môže nakoniec viesť k zlyhaniu srdca a poškodeniu koronárnych artérií, čo spôsobí infarkt. Práve tieto choroby sú najčastejšou príčinou smrti.

Často je zapojený nervový systém. Spravidla ide o poškodenie periférnych nervov, t.j. neuropatiu, prejavujúce sa poruchami vnímania, bolesťou pri streľbe, mravenčením, pocitom nadmerného tepla alebo chladu a symetricky postihujúce dva nervy alebo iba jeden.

Postihnutie obličiek nie je veľmi časté. V dôsledku renálnych vaskulárnych chorôb sa vyvíja hypertenzia, proteinúria, hematúria a glomerulonefritída (s histopatologickými znakmi nekrózy alebo tzv. Polmesiacmi). Eozinofilná granulomatóza nakoniec vedie k zlyhaniu obličiek, čo je častá príčina smrti.

V prípade gastrointestinálneho traktu vystupujú do popredia stavy ako gastroduodenitída, ako aj črevná nekróza a perforácia. Objavujú sa bolesti brucha, hnačky a krvácanie.

Zriedkavo môže byť choroba sprevádzaná bolesťami kĺbov a svalov.

V ktoromkoľvek štádiu ochorenia sa môžu vyskytnúť všeobecné príznaky, ako je horšia pohoda, horúčka, slabosť, úbytok hmotnosti.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) - diagnostika

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou je zriedkavé ochorenie a o jej diagnostike sa uvažuje až po vylúčení iných príčin opísaných príznakov, najmä preto, že príznaky sú veľmi netypické a môžu sprevádzať mnoho ďalších chorôb.

Medzi pomocnými testami je nevyhnutný krvný obraz s náterom - tu sa pozoruje eozinofília a niekedy anémia. Okrem toho môžu ďalšie testy preukázať zvýšenie ESR a CRP a v testoch moču - proteinúria, hematúria, čo naznačuje poškodenie obličiek a zhoršenie ich práce.

Špecializovanejším testom je test na protilátky ANCA - sú prítomné v krvi asi 60 percent. chorý.

Diagnóza dýchacieho systému zahŕňa hlavne röntgenovú a počítačovú tomografiu. Umožňujú vizualizovať paranazálne dutiny a pľúca, a tým identifikovať sinusitídu alebo alveolárne krvácanie, ktoré sa prejavuje hemoptýzou.

Najdôležitejšou vecou pri stanovovaní správnej diagnózy je histopatologické vyšetrenie, počas ktorého môže lekár spozorovať vaskulitídu a spomínané granulómy za prítomnosti eozinofilov. Na získanie materiálu pre tento test by sa mal odobrať malý kúsok tkaniva - môže to byť pokožka, sval, nosová sliznica alebo oblička. Lekár rozhodne, ktorý orgán bude, v závislosti od prevažujúcich príznakov.

V diagnostike môžu byť užitočné aj ďalšie testy, ktoré sú špecifickejšie pre iné orgány a ich výkon závisí od klinického obrazu.

Eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (Churgov-Straussov syndróm) - liečba

Bohužiaľ nie je možné úplne vyliečiť eozinofilnú granulomatózu polyangiitídou. Môže sa však dosiahnuť úplná, trvalá remisia, to znamená inhibícia progresie a aktivity ochorenia a eliminácia jeho symptómov. To sa však nedá dosiahnuť u všetkých pacientov. Ak je ochorenie ťažké, účinky liečby nemusia byť uspokojivé. Najčastejšie musíte počas celého života brať lieky a pravidelne sledovať svoje zdravie, aby ste včas zistili a liečili akékoľvek poškodenia orgánov. Základom liečby je potlačenie imunitného systému, to znamená imunosupresia.Lieky prvej voľby sú glukokortikosteroidy, ak neprinášajú remisiu, používa sa tiež cyklofosfamid. Okrem toho sa v závislosti od príznakov z iných systémov môžu použiť špecifickejšie lieky alebo liečebné metódy, aby sa zabezpečilo čo najlepšie fungovanie tela.