Kuruova choroba: prekliatie kanibalov

Kuru je neurodegeneratívne ochorenie patriace k spongiformným encefalopatiám. Je to spôsobené infekčnými priónmi. Bola rozšírená medzi kmeňmi Papuy-Novej Guiney, dnes však, našťastie, prakticky absentuje. Našťastie - pretože doteraz nebol vynájdený žiadny liek na priónové choroby.

Kuruova choroba bola objavená v 50. rokoch 20. storočia. Hovorí sa jej aj kanibalská choroba, pretože si vyžiadala veľkú daň medzi ľuďmi z kmeňa Fore žijúcich vo východných horách v Papue Novej Guinei. Pestovali rituálny kanibalizmus.

Ďalším slovom pre kuru je smiech zo smrti - kvôli charakteristickým príznakom choroby, vrátane násilný, nekontrolovateľný smiech.

Mozog zosnulého bol vydlabaný, potom uvarený a zjedený. Ďalším spôsobom, ako „predĺžiť život“ kmeňov, bolo vtierať mozog mŕtveho človeka do kože svojich blízkych, najmä žien a detí - tých privilegovaných. V obidvoch prípadoch sa nebezpečné prióny mohli dostať do ľudského tela, stačili škrabance na pokožke alebo poškodená sliznica tráviaceho systému. Epidémia kuru spôsobila vyhynutie 90 percent obyvateľov týchto primitívnych osád. Až v 50. rokoch, keď bol kanibalizmus oficiálne zakázaný, začala incidencia postupne klesať. Kuru objavil a popísal Daniel Carleton Gajdusek v roku 1957 a o 20 rokov neskôr mu za to udelili Nobelovu cenu. Ukázal, že ide o infekčné ochorenie prenášané faktorom spojeným s kanibalizmom.

O čom je kuru?

Kuru je ochorenie centrálneho nervového systému spôsobené patogénnymi priónmi a prvou dobre opísanou ľudskou spongiformnou encefalopatiou. Prióny spôsobujú deštruktívne zmeny v mozgu a stratu nervových buniek. Ochorenie je ťažké diagnostikovať, pretože môže trvať až 40 rokov, kým sa vyvinie, a počiatočné príznaky sú nešpecifické.

Čo sú to prióny?

Sú to mutantné proteíny, ktoré zvyčajne tvoria časť obalu nervových buniek a bielych krviniek (lymfocytov). Mali by byť štiepené bunkovými enzýmami a proteázami. Môže sa však vyskytnúť mutácia, ktorá vedie k tomu, že sa tieto proteíny premenia na formy, ktoré nie sú štiepené proteázami. Potom sa hromadia v nervovom tkanive a spôsobujú jeho pomalé ničenie, čo dáva charakteristický obraz hubovitých zmien.

Prióny sú nekonvenčné infekčné agensy, ani baktérie, ani vírusy. Vedcom sú stále neznáme a roky vzbudzujú prekvapenie a fascináciu. Neobsahujú nukleovú kyselinu, nemetabolizujú, ale správajú sa ako bielkovinová forma života. Okrem toho majú schopnosť duplikovať sa.

Prečítajte si tiež: Mozgová choroba môže viesť k poškodeniu Cvičenie chráni pred ochorením mozgu Ondinova kliatba alebo syndróm vrodenej hypoventilácie: zriedkavé genetické ochorenie

Infikované nervové tkanivá zvierat môžu byť zdrojom priónovej infekcie.

Priony objavil americký biochemik Stanley B. Prusiner v 80. rokoch 20. storočia. V roku 1997 mu bola udelená Nobelova cena za výskum, v ktorom dokázal, že tieto proteíny sú infekčné.

Infekcia je možná aj pri lekárskych zákrokoch, ako je transplantácia rohovky, implantácia tvrdej pleny alebo mozgových elektród, v dôsledku použitia kontaminovaných chirurgických nástrojov. Je pravda, že prióny rôznych druhov majú odlišnú štruktúru, ale existuje pravdepodobnosť prelomenia medzidruhovej bariéry. Napríklad existuje podozrenie, že kravy ochoreli na BSE (choroba šialených kráv) prvýkrát po konzumácii krmiva vyrobeného z ovčích mozgov infikovaných klusavkou. Podobne aj mačky - mačací variant BSE, získaný konzumáciou kontaminovaného jedla.

Mali by ste vedieť

Choroby spôsobené priónmi
U ľudí:

• Kuruova choroba
• Creutzfeldt-Jakobova choroba
• fatálna rodinná nespavosť (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinkerov syndróm (GSS)

U zvierat:

• scrapie (ovčie scrapie)
• choroba šialených kráv (BSE)

Kuru príznaky choroby

Ako už bolo spomenuté, ochorenie trvá dlho, od niekoľkých mesiacov do 40 rokov. Zvyčajne - niekoľko mesiacov. Počas tejto doby sa u pacienta vyvinú:

• nesúvislosť pohybov (cerebelárna ataxia)
• silné chvenie (kuru znamená chvenie)
• mimovoľné pohyby
• inkontinencia moču a inkontinencia stolice
• náhle zmeny nálady - nekontrolované záchvaty plaču alebo smiechu
• odstúpenie

Kuru zvyčajne prebieha v troch fázach. Prvá, počiatočná, vyzerá ako chrípka. Pacient sa sťažuje na bolesti hlavy a bolesti očí, bolesti kĺbov a končatín všeobecne, horúčku, bolesti hrdla, ale aj chudnutie. Okrem toho existujú problémy s pohyblivosťou, tras končatín, strata rovnováhy a charakteristické mimovoľné a rytmické pohyby očí.

V druhej fáze sa pacient už nemôže pohybovať alebo dokonca sedieť bez opory. Príznaky uvedené vyššie sa zhoršujú a človek sa pomaly stáva úplne závislým.

Konečná fáza kuru čaká na smrť. Pacient je úplne imobilizovaný, nedrží moč ani stolicu a jedlo s ťažkosťami (a nakoniec vôbec) sa presunie do žalúdka. Násilne sa smeje alebo plače hodmi. Demenciu (demenciu) v kuru takmer nikdy nevidíte, takže ste si toho plne vedomí. Smrť nastáva v dôsledku úplného zničenia organizmu, hladu alebo aspiračnej pneumónie.

Kuru liečba

Bohužiaľ, doteraz nebol vynájdený žiadny účinný liek na priónové choroby. Intenzívny výskum v tomto smere však pokračuje. Testujú sa rôzne metódy vrátane farmakoterapia, nanotechnológia, vakcína alebo proteínová terapia.

Prevencia priónových chorôb

Priónové ochorenia sa nešíria vzdušnými kvapôčkami, ako je to bežné pri vírusových alebo bakteriálnych ochoreniach. Máme teda dobrú šancu zabrániť kontaminácii. Môžete sa o ňu postarať niekoľkými spôsobmi:

• dodržiavanie základných hygienických pravidiel
• vyhýbanie sa konzumácii mäsa neznámeho pôvodu (napr. z trhovísk, bez veterinárnych osvedčení)
• nepoužívanie jedál z mäsa alebo kostí z mäsa v krmive pre zvieratá
• pretože existuje riziko infekcie pacienta počas chirurgického zákroku, metódou profylaxie priónových ochorení je karanténa zariadenia používaného na chirurgický zákrok v mozgu, mandliach alebo slepom čreve až do výsledku biopsie týchto orgánov na priónový nosič.
• vyšetrenie lekárskych prípravkov na možnú infekciu. Napríklad v roku 2000 britské ministerstvo zdravotníctva nariadilo, aby bola z obehu stiahnutá orálna vakcína proti poliomyelitíde, ktorá bola vyrobená na základe séra podozrivých infikovaných teliat.

Odporúčaný článok:

Choroby, ktoré zabíjajú najrýchlejšie: ŠOK, EBOLA, DAMN, ÚTOK, NÚDZE [GALE ...