Lymfocytová leukémia (CLL) - príčiny, príznaky a liečba

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je najbežnejšou formou rakoviny krvi u dospelých. Chronická lymfocytová leukémia má premenlivý priebeh. CLL môže byť roky slabá a nemusí vyžadovať liečbu ani byť agresívna a napriek rezistentnej liečbe viesť k smrti. Aké sú príčiny a príznaky chronickej lymfocytovej leukémie? Aká je jeho liečba?

Ak chcete zobraziť toto video, povoľte JavaScript a zvážte inováciu na webový prehliadač, ktorý podporuje video HTML5

Obsah

1. Chronická lymfocytová leukémia - príčiny
2. Chronická lymfocytová leukémia - príznaky
3. Chronická lymfocytová leukémia - diagnostika
4. Chronická lymfocytová leukémia - liečba
5. Chronická lymfocytová leukémia - prognóza

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) (alebo CLL - chronická lymfocytová leukémia) je rakovina krvi, ktorá patrí do skupiny chronických lymfocytárnych leukémií.

Jeho podstatou je nekontrolované množenie a hromadenie rakovinových lymfocytov (bielych krviniek) v krvi a kostnej dreni a časom tiež v lymfatických uzlinách, slezine a pečeni.

Ako choroba postupuje, „vytesňujú“ zdravé krvinky a ďalej sa rozširujú.

V 90 percentách. leukémie B-buniek sú Prírodné zabijaci zriedkavé.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je jednou z najčastejšie diagnostikovaných rakovín krvi v Poľsku.

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejšie diagnostikovaným typom leukémie u dospelých, ktorá predstavuje 25 - 30% populácie. všetky leukémie.

Diagnostikuje sa hlavne u starších ľudí - až 70 percent. Pacienti s CLL sú ľudia starší ako 65 rokov.

V súčasnosti choroba postihuje 17 tis. ľudia, odborníci však zdôrazňujú, že skupina pacientov sa bude každý rok zväčšovať.

Je dôležité, aby 7 percent. pacienti bojujú s agresívnou formou chronickej lymfocytovej leukémie. Táto forma leukémie je rezistentná na liečbu a napriek liečbe sa vyvíja, akoby sa neliečila, v takejto situácii je prežitie pacientov 3 - 4 roky.

Chronická lymfocytová leukémia - príčiny

Vedci predpokladajú, že genetická predispozícia môže byť etiologickým faktorom, pretože v rodine sa našli prípady ochorenia.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie nie sú známe.

Pri koreni, ako pri mnohých druhoch rakoviny, existujú genetické mutácie zistené u viac ako 80% pacientov trpiacich chronickou lymfocytovou leukémiou.

Chronická lymfocytová leukémia - príznaky

Priebeh chronickej lymfocytovej leukémie je rôzny a často bez príznakov.

Asi 30 percent. pacienti pri stanovení diagnózy nemajú žiadne príznaky choroby. U zvyšných pacientov môžu byť príznaky rôzne a nešpecifické, v závislosti od štádia ochorenia.

Asi 30 percent u pacientov choroba nespôsobuje žiadne príznaky.

Najbežnejším príznakom chronickej lymfocytovej leukémie je bezbolestné zväčšenie periférnych lymfatických uzlín (lymfadenopatia) a únava. Ďalšie príznaky, ako napríklad:

• chudnutie väčšie ako 10% do 6 mesiacov
• vysoká telesná teplota dlhšie ako 2 týždne
• nočné potenie

vyskytujú sa asi u 10 percent. chorý.

U ďalších pacientov môžu byť hlavným príznakom ochorenia komplikácie spojené s CLL, ako je zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek, zníženie imunity a zvýšená náchylnosť k infekciám.

30% pacientov s leukémiou nemá v čase stanovenia diagnózy príznaky

Zdroj: Youtube.com

Chronická lymfocytová leukémia - diagnostika

Krvné testy sú základom diagnostiky. Konečná diagnóza sa stanoví, keď krvná lymfocytóza, to znamená zvýšenie počtu lymfocytov v krvi, ktoré nemožno vysvetliť inými chorobami, pretrváva dlhšie ako tri mesiace.

V Poľsku je prístup k špecialistom a cytogenetické testy, ktoré sú potrebné na správny výber účinnej terapie, obmedzené.

Percento pacientov podstupujúcich tento test nepresahuje 20%.

Dôležitý je tiež nedostatok hematológov v Poľsku.

Aktuálne za 100 000 ľudí je tam 1,3 tis. hematológovia, čo je jeden z najhorších ukazovateľov v celej Európe. Výsledkom sú dlhé rady a predĺžené čakacie doby na lekárske konzultácie.

Chronická lymfocytová leukémia - liečba

Farmakoterapia hrá hlavnú úlohu v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie.

V súčasnosti je štandardom starostlivosti vo väčšine prípadov chemoterapia kombinovaná s imunoterapiou.

CLL zostáva nevyliečiteľnou chorobou, s výnimkou niekoľkých prípadov, keď sa transplantácia kostnej drene od rodiny alebo nepríbuzného darcu, tzv. alogénna transplantácia (alloSCT).

Tento zákrok sa vykonáva iba u mladých ľudí (do 65 rokov) a je spojený s vysokým rizikom komplikácií a vysokou úmrtnosťou.

Doteraz bolo cieľom liečby eliminovať všeobecné príznaky, pôsobiť proti cytopéniám a kontrolovať počet leukocytov.

V súčasnosti je cieľom - najmä u mladších ľudí - v súvislosti so zavedením nových liečebných metód dosiahnuť úplnú remisiu alebo dokonca eradikáciu reziduálneho ochorenia, čo predlžuje celkové prežívanie pacientov bez ochorenia a bez neho.

V súčasnosti je najväčšou terapeutickou výzvou liečba pacientov s agresívnou CLL.

- Štandardné lieky, ktoré sú dnes dostupné, nepracujú pri agresívnych formách chronickej lymfocytovej leukémie. Pacienti, pokiaľ sú mladí a nemajú žiadne ďalšie komorbidity, sa môžu liečiť iba transplantáciou kostnej drene. Na druhej strane starší ľudia nemôžu podstúpiť tieto liečby kvôli svojej toxicite, a preto vyžadujú odlišné zaobchádzanie. Potrebné sú cielené lieky, ktoré inhibujú jednotlivé enzýmy nevyhnutné pre rozvoj leukémie - hovorí agentúra Prof. Newseria Biznes. Wiesław Jędrzejczak, národný konzultant v oblasti hematológie.

Pred viac ako 3 rokmi bola medicína bezmocná a nemala žiadny návrh pre pacientov s agresívnou formou chronickej lymfocytovej leukémie, inovatívne terapie registrované pred štyrmi rokmi - lieky zamerané na malé molekuly a monoklonálne protilátky - sa stali prielomom v liečbe tejto skupiny pacientov.

- Pokrok v oblasti liečby rakoviny krvi sa týka hlavne zavádzania nových a nových cielených liekov. Pochádzajú z dvoch technologických skupín. Na jednej strane sú to monoklonálne protilátky a na druhej strane s malými molekulami syntetické lieky, ktoré sú špecifickými inhibítormi génov zodpovedných za neoplastické správanie buniek - vysvetľuje profesorka Newseria Biznes. Wiesław Jędrzejczak.

Ako naznačujú autori Bielej knihy, Poľsko je v súčasnosti jedinou krajinou v strednej a východnej Európe, ktorá pacientom s agresívnou CLL neponúka žiadnu účinnú terapiu.

- Títo chorí ľudia majú „svetlá“. Nemajú prístup k moderným terapiám, pretože v Poľsku im nie sú preplácané. Pacient a celá jeho rodina nielen psychicky trpia, ale ešte nemajú liečebné možnosti, ktoré sú dostupné napríklad v Českej republike a Maďarsku. Toto je veľmi dramatická situácia a budeme sa usilovať o to, aby sa pacientom poskytovala správna liečba - hovorí agentúra Newseria Jacek Gugulski, prezident Združenia PBSz, Konzilium pacientov s rakovinou krvi.

Existuje šanca pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou

Zdroj: biznes.newseria.pl

Chronická lymfocytová leukémia - prognóza

Chronická lymfocytová leukémia je mierna v 1/3 prípadov, doba prežitia dosahuje 10 - 20 rokov.

V iných prípadoch môže byť ochorenie od začiatku agresívne a viesť k smrti v priebehu niekoľkých rokov alebo po miernom priebehu, čo môže mať za následok vážne komplikácie a smrť.

Zdroj: „Správa„ Biela kniha - chronická lymfocytová leukémia “, marec 2017.