Oktanát

1 injekčná liekovka nominálne obsahuje 250 IU, 500 IU alebo 1 000 IU ľudský koagulačný faktor VIII. Tento liek obsahuje sodík (menej ako 1 mmol (23 mg) / injekčná liekovka 250 IU, až 1,75 mmol (40 mg) / injekčná liekovka 500 IU a až 1,75 mmol (40 mg) / injekčná liekovka 1000 IU).

Akcia

Antihemoragické liečivo, koagulačný faktor VIII. Koagulačný faktor VIII existuje ako bimolekulárny komplex s von Willebrandovým faktorom (FVIII a vWF), ktorý má rôzne fyziologické funkcie. Pri podávaní pacientom s hemofíliou sa faktor VIII viaže na von Willebrandov faktor v krvi pacienta. Aktívny faktor VIII pôsobí ako kofaktor aktívneho faktora IX a urýchľuje premenu faktora X na aktívny faktor X. Aktívny faktor X prevádza protrombín na trombín. Trombín potom prevádza fibrinogén na fibrín, ktorý umožňuje tvorbu zrazeniny. Po vstreknutí prípravku zostáva v obehu asi 2/3 až 3/4 faktora VIII. Hladina aktivity faktora VIII dosiahnutá v plazme by mala byť medzi 80% a 120% predpokladanej aktivity faktora VIII. Aktivita faktora VIII v plazme klesá v dvojfázovej exponenciálnej distribúcii. V počiatočnej fáze je distribúcia medzi intravaskulárnymi a inými kompartmentmi (telesnými tekutinami) s polčasom eliminácie z plazmy 3 až 6 hodín. V ďalšej, pomalšej fáze, ktorá pravdepodobne odráža spotrebu faktora VIII T0,5, 8 až 20 hodín .

Dávkovanie

Intravenózne nepodávajte viac ako 2 - 3 ml / min. Dávka a trvanie substitučnej liečby závisia od závažnosti nedostatku faktora VIII, miesta a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta. Počet podaných jednotiek faktora VIII je vyjadrený v medzinárodných jednotkách (IU), čo je aktuálny štandard pre prípravky faktora VIII schválené WHO. Aktivita faktora VIII v plazme je vyjadrená buď v percentách (vo vzťahu k normálnej ľudskej plazme), alebo v IU. v súlade s medzinárodným štandardom pre faktor VIII v plazme. 1 IU Aktivita faktora VIII zodpovedá množstvu faktora VIII v 1 ml normálnej ľudskej plazmy. Výpočet požadovanej dávky faktora VIII je založený na empirických údajoch, ktoré predstavujú 1 IU faktor VIII / kg zvyšuje aktivitu plazmatického faktora VIII o 1,5 - 2% normálnej aktivity. Požadovaná dávka sa stanoví pomocou nasledujúceho vzorca: požadovaný počet jednotiek = mesiac. (kg) x požadovaný nárast faktora VIII (%) (IU / dl) x 0,5. Množstvo a frekvencia podávania sa majú individuálne upraviť. Skoré krvácanie do kĺbov, svalov alebo úst: požadovaná hladina faktora VIII je 20 - 40% normálu, infúzia sa má opakovať každých 12 - 24 hodín, najmenej 1 deň, kým nezmiznú bolesti spôsobené krvácaním alebo kým sa rana nezahojí. Rozsiahlejšie krvácanie do kĺbov, svalov alebo hematómu: 30-60% normálu, opakujte infúzie každých 12-24 hodín po dobu 3-4 dní alebo dlhšie, kým sa úľava od bolesti a funkcia nevrátia. Život ohrozujúce krvácanie: 60 - 100% normálu, opakujte infúzie každých 8 - 24 hodín, kým hrozba neustúpi. Malý chirurgický zákrok vrátane extrakcie zuba: 30 - 60% normy každých 24 hodín, najmenej 1 deň, kým sa rana nezahojí. Veľký chirurgický zákrok: 80 - 100% normálu (pred a po operácii), opakujte infúzie každých 8 - 24 hodín, kým sa rana primerane nezahojí, potom pokračujte v liečbe najmenej 7 po sebe nasledujúcich dní, aby ste udržali aktivitu faktora VIII na 30 -60%. Kontinuálna infúzia: Pred operáciou je potrebné vypočítať odhadovaný klírens. Počiatočnú rýchlosť infúzie je možné vypočítať takto: klírens x požadovaná koncentrácia v ustálenom stave = rýchlosť infúzie (IU / kg / h). Po prvých 24 hodinách nepretržitej infúzie sa má klírens každý deň prepočítať pomocou vzorca v pevnom stave s nameranou koncentráciou a známou rýchlosťou infúzie. Na výpočet dávky a stanovenie frekvencie infúzií je potrebné pravidelné stanovenie hladín plazmatického faktora VIII. Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sa má podať dávka faktora VIII 20 - 40 IU. faktor VIII / kg v intervaloch 2-3 dni.

Indikácie

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený nedostatok faktora VIII). Liek neobsahuje farmakologicky účinné množstvo von Willebrandovho faktora, a preto sa nemôže používať pri liečbe von Willebrandovej choroby.

Kontraindikácie

Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.

Prevencia

Ak sa vyskytnú príznaky precitlivenosti, okamžite prestaňte prípravok používať. Štandardné metódy na prevenciu infekcie spôsobenej prípravkami z ľudskej krvi alebo plazmy zahŕňajú výber darcov, testovanie jednotlivých darcov a zmesí plazmy na špecifické markery infekcie a použitie účinných výrobných metód na inaktiváciu / odstránenie vírusov. Napriek tomu pri podaní liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy nemožno úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov. To platí aj pre neznáme alebo objavujúce sa vírusy a iné patogény. Použité metódy sa považujú za účinné proti obaleným vírusom, ako je HIV, HBV a HCV, a môžu mať obmedzenú hodnotu proti neobaleným vírusom, ako sú HAV a parvovírus B19 (môžu byť nebezpečné pre tehotné ženy a pre pacientov s imunodeficienciou alebo nadmernou erytropoézou). Adekvátne očkovanie (proti hepatitíde A a B) je indikované u pacientov, ktorí sú pravidelne alebo opakovane liečení ľudským koagulačným faktorom VIII. Tvorba neutralizujúcich protilátok (inhibítorov) faktora VIII je známou komplikáciou pri liečbe pacientov s hemofíliou A - u pacientov by sa mal sledovať vývoj inhibičných protilátok príslušnými klinickými pozorovaniami a laboratórnymi testami. V literatúre sú správy, ktoré poukazujú na koreláciu medzi výskytom inhibítorov faktora VIII a alergickými reakciami. Pacienti, u ktorých sa vyskytnú alergické reakcie, by mali byť testovaní na prítomnosť inhibítora z dôvodu zvýšeného rizika anafylaxie vyvolanej faktorom VIII. Kvôli riziku alergických reakcií sa má prvé podanie faktora VIII vykonať podľa uváženia ošetrujúceho lekára pod lekárskym dohľadom na mieste, kde je možné poskytnúť primeranú lekársku pomoc v prípade alergickej reakcie. Liek obsahuje sodík - 1 injekčnú liekovku s 250 IU Obsahuje menej ako 1 mmol (23 mg) sodíka, t.j. táto dávka je v podstate „bez sodíka“ a 1 injekčná liekovka s 500 IU. alebo 1 000 IU Obsahuje až 1,75 mmol (40 mg) sodíka, čo je potrebné vziať do úvahy u pacientov na diéte s obmedzeným príjmom sodíka.

Nežiaduca činnosť

Zriedkavé: reakcie z precitlivenosti, horúčka, protilátky proti faktoru VIII prítomné v krvi. Veľmi zriedkavé: anafylaktický šok.

Gravidita a laktácia

Vzhľadom na zriedkavý výskyt hemofílie A u žien nie sú skúsenosti s používaním faktora VIII počas tehotenstva a dojčenia k dispozícii. Faktor VIII počas tehotenstva a laktácie sa má preto podávať iba v prípade, keď je to striktne indikované.

Interakcie

Nie sú známe žiadne interakcie prípravkov obsahujúcich ľudský koagulačný faktor VIII s inými liekmi.

Prípravok obsahuje látku: Faktor VIII