Zlyhanie vaječníkov je pojem pre rôzne choroby, ktoré majú spoločného menovateľa - narušené hormonálne a reprodukčné funkcie vaječníkov. Aké sú príčiny a typy zlyhania vaječníkov a aké sú príznaky? Existuje účinná liečba zlyhania vaječníkov?
Zlyhanie vaječníkov možno rozdeliť na primárne a sekundárne. Medzi príčiny primárneho zlyhania vaječníkov patrí predčasné zlyhanie vaječníkov a gonadálna dysgenéza. Naopak, sekundárne zlyhanie vaječníkov je výsledkom hypogonadotropného hypogonadizmu alebo hypopituitarizmu.
Primárne zlyhanie vaječníkov
- Syndróm predčasného zlyhania vaječníkov (POF)
Syndróm predčasného zlyhania vaječníkov je heterogénna a multifaktoriálna porucha, ktorá sa môže vyvinúť po mnoho rokov s obdobiami prechodného zotavenia.
Znamená to stratu funkcie vaječníkov pred 40. rokom života, ktorá je spôsobená genetickými, chromozomálnymi, enzymatickými, infekčnými a iatrogénnymi faktormi.
Je zaujímavé, že táto porucha sa môže vyskytnúť v predpubertálnom období, počas puberty a počas reprodukčného obdobia. Tento syndróm postihuje 1/100 žien vo veku 40 rokov a 1/1000 žien vo veku 30 rokov.
Medzi hlavné príznaky predčasného zlyhania vaječníkov patrí amenorea, vegetatívne príznaky (vyskytujú sa u približne 50% žien s touto poruchou), hypoestrogénia a zvýšené hladiny gonadotropínov v krvi.
Diagnóza POF je založená na dvojitých meraniach sérovej koncentrácie FSH (folikuly stimulujúceho hormónu) v intervaloch viac ako 1 mesiac. Hodnoty FSH vyššie ako 40 IU / l naznačujú predčasné zlyhanie vaječníkov.
Ďalej sa odporúča vyhodnotenie funkcie nadobličiek a štítnej žľazy. Je užitočné merať koncentráciu AMH, ktorý produkujú bunky granulózy - v POF je jeho koncentrácia zvyčajne nízka alebo nedetegovateľná.
Liečba spočíva v nahradení ovariálnych hormónov. Pravidelné vyšetrenia pacientov sú navyše veľmi dôležité na kontrolu hormonálnej liečby a v prípade potreby na zistenie sprievodných ochorení.
Syndróm predčasného zlyhania vaječníkov je dočasný v 3 - 5% prípadov a po určitom čase sa môže menštruácia obnoviť a dokonca existuje možnosť otehotnenia.
- Gonadálna dysgenéza
Dysgenetická pohlavná žľaza je orgán, ktorému chýbajú reprodukčné bunky charakteristické pre vaječníky alebo semenníky a ktorý sa skladá hlavne z vláknitého spojivového tkaniva.
Medzi príčiny gonadálnej dysgenézy patrí čistá gonadálna dysgenéza s 46, XX karyotypom, čistá gonadálna dysgenéza s 46, XY karyotyp (známy ako Swyerov syndróm) a Turnerov syndróm.
Čistá gonadálna dysgenéza s 46, XX karyotypom
U pacientov sa vyskytujú nasledujúce funkcie:
- primárna amenorea
- správny tvar tela
- správny intelektuálny rozvoj
- sexuálny infantilizmus
- prítomnosť bilaterálnych dysgenetických pohlavných žliaz
Okrem toho majú ženské pohlavné orgány a po puberte s normálnym rastom vlasov nedochádza k vývoju prsníkov.
Krvné laboratórne testy ukazujú, že hladiny gonadotropínu sú zvýšené so zníženou hladinou estrogénu.
Občas sa vyskytne mierny hyperandrogenizmus. Pri liečbe sa používajú ovariálne hormóny.
Čistá gonadálna dysgenéza s 46, karyotypom XY (Swyerov syndróm)
V tomto prípade majú pacienti také vlastnosti, ako sú:
- primárna amenorea
- normálne alebo vysoké
- sexuálny infantilizmus
- ženský fenotyp
Okrem toho existujú vnútorné genitálie - maternica, vajcovody a vaječníky.
Kvôli riziku vývoja zárodočných buniek sa dysgenetické pohlavné žľazy profylakticky odstraňujú. Okrem toho sa používajú ovariálne hormóny.
Prečítajte si tiež: Ovariálna folikulárna cysta: príčiny, príznaky, liečba Antikoncepčné tabletky pri liečbe PCOS (syndróm polycystických vaječníkov) a ... Bolesť vaječníkov - príčiny. Príznakom akej choroby je bolesť vaječníkov?Turnerov syndróm
Turnerov syndróm je dedičné ochorenie, ktoré je výsledkom straty časti alebo všetkého genetického materiálu jedného z dvoch chromozómov X.
Je charakterizovaná prítomnosťou mnohých defektov u pacienta - defektov kardiovaskulárneho systému, kostného systému, krku, hrudníka a nechtov.
Okrem toho existuje nízky vzrast, narušené proporcie tela a prítomnosť bilaterálnych dysgenetických pohlavných žliaz (u väčšiny pacientov).
Tu stojí za zmienku, že niektorí pacienti môžu mať karyotyp 45, X a niektorí mozaikový karyotyp - u týchto ľudí je možné, že majú menštruáciu alebo dokonca otehotnejú.
Na diagnostiku Turnerovho syndrómu stanovenie koncentrácie FSH v sére - vyššie ako 40 IU / l a ultrazvuk panvových orgánov - možno zistiť absenciu pohlavných žliaz alebo malých pohlavných žliaz bez folikulov, ako aj malú maternicu.
Ďalej sa vykonáva röntgenové vyšetrenie kostrového systému - je charakteristická prítomnosť zmien v metakarpálnom a vertikálnom rozšírení vnútorného procesu stehennej kosti.
Pri liečbe sa používa vhodná strava (obzvlášť dôležitá pre obéznych pacientov), predpubertálny rastový hormón a ovariálne hormóny - liečba začína nízkymi dávkami estrogénu u ľudí vo veku 14 rokov a potom sa použije hormonálna substitučná liečba.
Profylaktické chirurgické odstránenie pohlavnej žľazy sa vykonáva, keď je prítomný chromozóm Y.
Sekundárne zlyhanie vaječníkov
Podstatou sekundárneho zlyhania vaječníkov je porucha v hypotalamo-hypofyzárnom systéme. Vyplýva to z tzv hypogonadotropný hypogonadizmus alebo nedostatočnosť hypofýzy.
Prejavuje sa ako primárna alebo sekundárna amenorea, ako aj normálny vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík.
Pri krvných laboratórnych testoch je však charakteristická prítomnosť nízkych hladín ovariálnych hormónov a gonadotropínov.
Pri diagnostike sekundárneho zlyhania vaječníkov má veľký význam magnetická rezonancia mozgu s hodnotením oblasti hypotalamus-hypofýza. Vďaka nej je možné rozpoznať nádor hypofýzy alebo iné zmeny pochádzajúce z okolitých štruktúr.
- Hypogonadotropný hypogonadizmus
Hypogonadotropný hypogonadizmus je zvyčajne získaná porucha, ktorá je výsledkom poruchy sekrécie GnRH (gonadoliberínu) z hypotalamu.
Môže to byť tiež geneticky dané chromozomálnymi abnormalitami alebo mutáciami jednotlivých génov. Existujú aj prípady, keď boli vylúčené získané príčiny a neboli identifikované genetické determinanty - ide o tzv idiopatický alebo izolovaný hypogonadotropný hypogonadizmus.
Táto porucha je charakterizovaná neúplným vývojom alebo nedostatkom funkcie vaječníkov, prejavujúcim sa ako primárna alebo sekundárna amenorea, a v prípade primárnej amenorey aj nedostatkom hlavných znakov puberty (vrátane vývoja prsníkov, vývoja ochlpenia).
Z dôvodu nedostatočnej sekrécie GnRH z hypotalamu ukazujú laboratórne testy krvi nízke koncentrácie gonadotropínov - FSH a LH.
Tu stojí za zmienku, že hypogonadotropný hypogonadizmus sa môže vyskytnúť aj u mladých žien v dôsledku stresu, nadmernej fyzickej aktivity alebo porúch stravovania, medzi ktoré patrí mentálna anorexia a bulímia.
Výsledkom hladovania tela sú menštruačné poruchy a neplodnosť - je dokázané, že neustále znižovanie kalorickej hodnoty potravín konzumovaných pod 800 kcal / d vedie k funkčnej hypotalamickej amenoree.
Pri liečbe idiopatického hypogonadotropného hypogonadizmu sa používajú pohlavné hormóny a na umožnenie tehotenstva sa podávajú pulzatívne gonadotropíny alebo GnRH.
Liečba porúch spôsobených nesprávnym stravovaním a nadmerným cvičením je tiež veľmi dôležitá - jej hlavným cieľom je obnovenie menštruačného a ovulačného cyklu a tiež úprava životného štýlu.
- Hypopituitarizmus
Hypopituitarizmus je skupina príznakov spôsobených nedostatkom jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. V prípade zlyhania sekundárnych vaječníkov je dôležitý nedostatok sekrécie gonadotropínov - LH a FSH.
Medzi najdôležitejšie príčiny hypopituitarizmu patria neoplazmy, poranenia lebky, vaskulárne poruchy, zápalové a infiltračné zmeny, vrodené alebo vývojové poruchy a iatrogénne poškodenia.
Diagnóza je založená na klinických príznakoch sekundárneho zlyhania vaječníkov a zníženej koncentrácii gonadotropínov. Na vylúčenie prítomnosti proliferačného procesu je veľmi užitočné aj zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou s hodnotením oblasti hypotalamus-hypofýza.
Pri liečbe je dôležité napraviť hormonálne nedostatky - ženám sa estrogény a gestagény podávajú postupne.
Na druhej strane prítomnosť novotvaru vyžaduje jeho chirurgické odstránenie s možným použitím rádioterapie alebo chemoterapie.
Odporúčaný článok:
Ovariálne cysty - príčiny a liečba. Prečo sa na vaječníku vytvára cysta?
