ALS: prognóza a liečba

• Vývoj amyotropnej laterálnej sklerózy smeruje k progresívnemu zhoršovaniu.
• K smrti zvyčajne dochádza dva alebo tri roky po stanovení diagnózy.
• Smrť je zvyčajne spôsobená najmä respiračnými problémami: respiračným zlyhaním alebo aspiračnou pneumóniou.
• V každom prípade asi 10% žije viac ako 10 rokov.
• Použitie asistovanej respiračnej ventilácie výrazne zlepšuje prežitie.

predpoveď

• Pre lepšiu prognózu je dôležité:
  • Pokryte výživové potreby.
  • Poskytnite primeranú respiračnú starostlivosť.
  • Liečte infekcie pohodlne.
• Ak sú tieto pravidlá splnené, ľudia postihnutí ALS môžu prežiť a podieľať sa na zmysluplnom živote roky.
• V niektorých prípadoch môže dôjsť k remisii symptómov alebo stagnácii v progresii, nie je to však obvyklé.
• Jediným faktorom súvisiacim s prežitím je vek nástupu: čím starší, tým kratší je čas prežitia.

liečba

• Nové terapeutické návrhy získavajú vyššiu mieru prežitia.
• V súčasnosti existuje iba jedna liečba zameraná na príčiny choroby nazývanej Rilutek® (Riluzole).
• Je to blokátor glutamátu a je prvým liekom, ktorý preukázal svoj blahodárny účinok oslabením progresie choroby, nie nápadným, ale významným spôsobom.
• Povolenie na uvedenie na trh vydala Európska komisia v júni 1996 a jeho indikácia je: „predĺžiť životnosť alebo čas do zavedenia mechanickej ventilácie u pacientov s amyotropnou laterálnou sklerózou, ktorí sa nenachádzajú v posledných štádiách choroby.“
• Nezabráni progresii, takže pozornosť, ktorú títo ľudia dostávajú, zostáva pri liečbe choroby životne dôležitá.

Bojujte s príznakmi ALS

• Postihnutí ľudia majú k dispozícii celý rad liekov na potlačenie príznakov sprevádzajúcich ochorenie, ako sú kŕče, spasticita, poruchy spánku atď.
• Domáca mechanická ventilácia (VMD): najčastejšou príčinou smrti je zlyhanie dýchacích ciest v dôsledku poruchy funkcie dýchacích svalov. Znaky a príznaky respiračného zlyhania sa zvyčajne vyskytujú mesiace alebo roky po počiatočných príznakoch slabosti. Vzhľadom na rýchly vývoj choroby je ťažké sa doma rozhodnúť, či podstúpi mechanickú ventiláciu. Táto ventilačná podpora sa poskytuje pomocou zariadení (stále dokonalejšie, lepšie zvládnuteľné atď.). Jedným aspektom, v ktorom existuje úplná zhoda, je schopnosť predĺžiť životnosť neinvazívnej mechanickej ventilácie.
• Pacienti môžu mať tiež problémy vyplývajúce z nesprávneho odtoku sekrétov, a preto sú metódy asistovaného kašľa a odtoku sekrétov veľmi účinné.
• Tracheotómia by sa mala zvoliť, keď:
  • Pri čistení sekrétov sú dôležité problémy.
  • Neefektívny kašeľ
  • Výsledky nie sú uspokojivé s VMD.

Neurotropné faktory

• Sú to nevyhnutné proteíny na vývoj, udržiavanie a dozrievanie neurónov.
• Tieto látky by oneskorili rýchlosť straty neurónov v modeloch spontánnej degenerácie motorických neurónov.
• Študujú sa rôzne faktory a ich účinok na chorobu: BDNF, GDNF atď.