- Diagnóza ALS často trvá dlho.
- Mnohokrát je diagnóza dosiahnutá procesom vylúčenia.
- Počiatočné príznaky choroby sú veľmi podobné príznakom, ktoré sa vyskytujú pri iných chorobách neuromuskulárneho pôvodu.
Diagnostické kritériá
- Aby bolo možné diagnostikovať ALS, je potrebné, aby boli prítomné niektoré diagnostické kritériá a iné chýbali:
- Súčasné kritériá:
- Degenerácia dolného motorického neurónu (MNI) podľa klinických a elektrofyziologických kritérií Klinické príznaky degenerácie alebo postihnutia dolného motorického neurónu (MNI) sú: svalová slabosť, svalová atrofia a prítomnosť fascikulácií.
- Degenerácia horného motorického neurónu (MNS) podľa neurologického vyšetrenia. Klinickými príznakmi degenerácie alebo postihnutia horného motorického neurónu (MNS) sú: prítomnosť hyperreflexie (preháňanie reflexov), rytmické a nedobrovoľné kontrakcie vo svalovej alebo svalovej skupine. v dôsledku náhleho a pasívneho rozšírenia šliach (Clonus), spasticity a straty kožných - abdominálnych reflexov.
- Progresívne šírenie symptómov alebo príznakov v postihnutej oblasti alebo progresia do iných regiónov.
- Chýbajúce kritériá:
- Dôkaz o ďalšom procese, ktorý by mohol vysvetliť príznaky degenerácie dolného alebo horného motorického neurónu.
- Dôkaz neuroimagingu iného procesu, ktorý by mohol vysvetliť pozorované klinické a elektrofyziologické príznaky.
elektromyogram
- Jediným doplnkovým testom s ekvivalentnou klinickou hodnotou v diagnostike ALS je elektromyogram.
- Elektromyogram je grafický záznam elektrických prúdov spôsobených kontrakciou svalu alebo reakciou svalu na elektrický podnet.
Úrovne diagnostickej istoty
- Nasledujúce úrovne istoty sú definované podľa kombinácie znakov MNS a MNI
- Klinicky definované ALS.
- Klinicky pravdepodobné ALS.
- Klinicky možné ALS.
- Klinicky podozrivý na ALS.
- Pred oznámením diagnózy musí byť potvrdená neurológom.
Informácie pre pacienta o jeho diagnóze
- Lekár musí vziať do úvahy individuálne charakteristiky pacienta a poskytnúť informácie ako proces.
- Každý dospelý má právo poznať svoju diagnózu a rozhodnúť sa o svojej budúcej liečbe.
- Spôsob, akým sa choroba oznamuje, môže ovplyvniť emocionálny stav pacienta a spôsob, akým čelí budúcnosti.
- Zdá sa byť vhodné pomenovať chorobu a jej charakteristiku progresívnych, ale zdôrazňujúcich pozitívne aspekty a veľkú individuálnu variabilitu.
- Je potrebné vysvetliť dostupné liečby, ich nepriaznivé účinky a ich skutočnú účinnosť, výskumné liečby a alternatívne terapie.
- Je tiež dôležité poskytnúť informácie o asociáciách existujúcich pacientov a možnosti druhého stanoviska.
- Pri diagnostickom informačnom procese musia byť dodržané tri ciele:
- Nepopierajte informácie, ak to vyžaduje pacient.
- Neukladajte pacientovi informácie, ktoré nechcete počuť.
- Vyhodnoťte a reagujte na reakcie pacienta na poskytnuté informácie.
.jpg)
